Hirschsprung Disease

  Gambaran Umum

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan bawaan berupa tidak adanya sel ganglion parasimpatis usus (pleksus submukosa Meissner dan pleksus mienterikus Auerbach) mulai dari sfingter anus internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu. Sekitar 90% aganglinosis mengenai daerah rektum dan sigmoid. Aganglionosis ini meyebabkan gangguan peristaltik sehingga meyebabkan obstruksi saluran cerna

Riwayat penyakit: adanya keterlambatan keluarnya mekonium, perut kembung, muntah, dan obstipasi kronis pada anak.

Pemeriksaan fisik: perut kembung yang melebar ke arah samping dan feses menyemprot saat dilakukan rectal toucher.

Pemeriksaan penunjang: darah rutin, BNO, Barium enema, Biopsi hisap, atau 

full thickness rectum.

Pengelolaan:

1.   Colostomi

2.   Pull through Duhamel procedure (definitive)

Intestinal neuronal dysplasia dideskripsikan sebagai malformasi plexus enterik dan dihubungkan dengan Hirschsprung’s disease. Berdasarkan gambaran klinis dan histologis, intestinal neuronal dysplasia dapat dibedakan dalam dua kelompok sub-tipe. Tipe A, didapatkan pada kurang lebih 5% kasus yang ditandai oleh adanya aplasia atau hipoplasia kongenital dari inervasi simpatis serta ditemukan pada periode neonatal berupa gambaran klinis akut dengan episode obstruksi intestinal, diare, dan kotoran berdarah. Tipe B, secara klinis tidak dapat dibedakan dengan Hirschsprung’s disease, ditandai oleh adanya malformasi plexus parasimpatis submukosa dan plexus myenterikus, serta merupakan 95% dari seluruh kasus intestinal neuronal dysplasia.

Diagnosa

a.      Anamnesa: Riwayat pengeluaran mekonium terlambat, riwayat obstipasi kronis.

b.      Pemeriksaan fisik : abdomen cembung, terutama di sisi lateral, gambaran kontur usus dan pergerakan usus terlihat di dinding perut. Feses dapat keluar saat jari ditarik pada dilakukan pemeriksaan rectal toucher. 

 Teknik Operasi

 Kolostomi

Setelah penderita diberi narkose dengan endotracheal tube, penderita dalam posisi terlentang. Desinfeksi lapangan pembedahan dengan larutan antiseptik, kemudian dipersempit dengan linen steril. Dibuat insisi tranversal pada abdomen kiri bawah . Dinding dibuka lapis demi lapis sehingga peritoneum kemudian dilakukan identifikasi kolon sigmoid. Kemudian kolon dikeluarkan ke dinding abdomen dan dilakukan penjahitan ”spur” 3–4 jahitan dengan benang PGA 4/0 sehingga membentuk double loop. Kemudian usus dijahit ke peritonium fascia dan kulit sehingga kedap air ( water tied ). Selanjutnya usus dibuka transversal dan dijahit ke kulit.

          Pullthrough Duhamel 

Dipasang pipa nasogastrik, kateter foley. Penderita dalam posisi terlentang (supine). Kedua kaki dibungkus dengan kain steril. Fleksi ekstremitas bawah oleh asisten agar eksposur yang baik dicapai saat anastomosis anal. Insisi ”hockey-stick” atau oblik saat melepaskan kolostomi. Usus dimobilisasi ke luar abdomen untuk meyakinkan cukup panjang untuk dilakukan pullthrough.

Secara umum, kolon harus dapat mencapai regio perineum tanpa tension. Mesenterium dipendekkan, arteri mesenterika inferior diligasi pada aortic root, dengan mempreservasi beberapa cabang/arkus pembuluh agar vitalitas usus tetap terjaga.Ureter diidentifikasi. Refleksi peritoneum antara rektum dan buli di insisi. Rektum distal dimobilisasi sekitar 4 cm dibawah refleksi tersebut

Bagian kolostomi diangkat. Dibuat ruang retro rektal dengan diseksi langsung pada posterior midline. Diseksi tersebut akan membuka dasar pelvis, sehingga jari asisten dapat teraba jika dimasukkan 1-1,5cm kedalam anus. Proses diseksi dapat dibantu dengan menggunakan ”towel-clamp” atau jari telunjuk operator. Setelah ruangan retro-rektal terbentuk, segmen aganglion usus direseksi kebawah ke refleksi peritoneal. Jahitan kendali ditempatkan di sisi kiri dan kanan usus agar dapat diretraksikan ke anterior saat melakukan pullthrough. Segmen usus ganglionik diberi tanda antara bagian mesenterik dan anti mesenterik dengan menggunakan benang, agar orientasi posisi usus tidak hilang saat melakukan pullthrough ke anus.. Dengan menggunakan cauter, dibuat insisi full-thickness posterior, 1-1,5cm proksimal dari linea dentata. Tiga jahitan silk 4-0 ditempatkan di aspek inferior insisi ( tengah, kiri dan kanan). Jahitan dilakukan dari bagian mukosa hingga ruang retro rektal. Tiga jahitan tambahan (4-0 polyglycolic – absorbable) ditempatkan dibagian atas insisi pada posisi yang sama. ”long ring clamp”dimasukkan melalui celah insisi dianus menuju ruang retro rektal hingga ke rongga abdomen. Ikatan kendali segmen usus ganglionik dijepit, dan ditarik kebawah. Harus dipastikan bahwa usus tidak terpuntir saat proses penarikan dilakukan.